Kraniofasial Fibröz Displazi: Olgu Sunumu


Creative Commons License

Akkaya G., Sümbüllü M. A.

1.Uluslararası Sağlık Bilimleri ve Multidisipliner Yaklaşımlar Kongresi, Erzurum, Türkiye, 25 - 27 Kasım 2021, ss.475-482

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Erzurum
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.475-482
  • Atatürk Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş ve Amaç: Fibröz displazi, genetik mutasyon neticesinde osteoblast farklılaşmasının bozulması sonucu kemik dokunun fibröz proliferasyon göstermesi ile karakterize, benign, konjenital ve nadir görülen bir kemik hastalığıdır. Tutulum tek bir kemik (monostatik tip), birden fazla kemikte (poliostotik tip) görülebildiği gibi genetik mutasyonun başka hücre tiplerini de etkilediği; poliostotik fibröz displazi, ciltte pigmente lezyonlar (café-au-lait lekeleri), endokrin bezlerin hiperfonksiyonu sonucu; hipertiroidizm, diabetes mellitus, akromegali, gigantizm, aşırı kortizol salınımıyla karakterize Mc-Cune Albright Sendromu ile birlikte de görülebilir. Sadece kraniyofasiyal kemik tutulumu ile seyreden tipi “kraniyofasiyal fibröz displazi” olarak isimlendirilir. Fibröz displazide kemik tutulumu sıklıkla ethmoid, sfenoid, frontal kemikler; mandibulaya kıyasla maksillada daha sık olmak kaydıyla çene kemiklerinde; daha az sıklıkla temporal, parietal ve oksipital kemiklerde izlenmektedir. Kraniyofasiyal fibröz displazi asemptomatik olabileceği gibi baş ağrısı, nevralji, nörolojik ve fonksiyonel bozukluk, enfeksiyon ve estetik deformitelere sebep olabilir. Bu makalede genç, erkek hastada sfenoid, temporal, maksiller ve mandibular kemikte tutulum gösteren kraniyofasiyal fibröz displazi olgusu sunulmaktadır. Olgu Sunumu: Fasiyal asimetri sebebiyle kliniğimize başvuran 27 yaşında erkek hastadan alınan panoramik radyografide buzlu cam opasifikasyonu ile uyumlu ekspansiyon sergileyen maksillofasiyal yapıların detaylı incelenmesi için Konik Işınlı Bilgisayarlı Tomografi (KIBT) yöntemine başvuruldu. KIBT sonucu maksiller, mandibular, sfenoid, zigomatik ve temporal kemiklerde heterojen, buzlu cam opasifikasyonu gösteren osseoz alanlar izlendi. Tartışma ve Sonuç: Fibröz displazi teşhisinde konvansiyonel radyografiler, KIBT, Bilgisayarlı Tomografi (BT), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ve sintigrafi gibi ileri görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır. Kraniyofasiyal fibröz displazilerde panoramik radyografiler ön tanı için kullanılsa da maksillofasiyal yapıların tamamının panoramik radyografilerin fokal açıklığı içerisine dahil olmaması ve superpozisyonsuz görüntülenememesi sebebiyle kesin tanı için tercih edilen teknikler BT ve KIBT’dir. Anahtar Kelimeler: fibröz displazi, kraniyofasiyal, poliostotik fibröz displazi

Introduction and Aim: Fibrous dysplasia is a benign, congenital and rare bone disease characterized by fibrous proliferation of bone tissue as a result of impaired osteoblast differentiation as a result of genetic mutation. Involvement can be seen in a single bone (monostatic type) and more than one bone (polyostotic type), as well as genetic mutation affecting other cell types; can also be seen together with Mc-Cune Albright Syndrome, which is characterized resulting from hyperfunction of the endocrine glands hyperthyroidism, diabetes mellitus, acromegaly, gigantism, hypercorticolism by polyostotic fibrous dysplasia, pigmented lesions on the skin (café au lait spots). The type with only craniofacial bone involvement is called “craniofacial fibrous dysplasia”. Bone involvement in fibrous dysplasia is often ethmoid, sphenoid, frontal bones; in the jawbones, although it is more common in the maxilla compared to the mandible; it is observed less frequently in the temporal, parietal and occipital bones. Craniofacial fibrous dysplasia can be asymptomatic or cause headache, neuralgia, neurological and functional disorders, infection and aesthetic deformities. In this article, a case of craniofacial fibrous dysplasia involving the sphenoid, temporal, maxillary and mandibular bones in a young male patient is presented. Case Report: Cone-beam Computed Tomography (CBCT) method was used for detailed examination of maxillofacial structures showing expansion compatible with icy life opacification on panoramic radiographs taken from a 27-year-old male patient who applied to our clinic due to facial asymmetry. CBCT revealed heterogeneous osseous areas with ground glass opacification in maxillary, mandibular, sphenoid, zygomatic, and temporal bones. Discussion and Conclusion: Advanced imaging methods such as conventional radiographs, CBCT, Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI) and scintigraphy are used in the diagnosis of fibrous dysplasia. Although panoramic radiographs are used for preliminary diagnosis in craniofacial fibrous dysplasias, the preferred techniques for definitive diagnosis are CT and CBCT, since all of the maxillofacial structures are not included in the focal through of the panoramic radiographs and cannot be viewed without superposition. Key Words: fibrous dysplasia, craniofacial, polyostotic fibrous dysplasia.