Akademik Veri Yönetim Sistemi
39. Ulusal Nefroloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 9 - 13 Kasım 2022, cilt.1, sa.1, ss.109-110
Giriş: Distal (Tip-1) renal tübüler asidoz (RTA), distal nefronda bozulmuş
hidrojen iyonu sekresyonu ile karakterizedir. Bu durum; ilerleyici hidrojen
iyonu tutulması ve normal bir anyon açıklı hiperkloremik metabolik asidoz ile
sonuçlanır.
Olgu: Bilinen sistemik hastalık ve ilaç kullanım öyküsü olmayan 34 yaş kadın
hasta, halsizlik şikayeti ile başvurduğu dış merkezden metabolik asidoz nedeni ile
tarafımıza sevk edilmiş. Hasta Nefroloji Kliniğimize renal tübüler tübüler asidoz
ön tanısı yatırıldı. Hastanın fizik muayenesinde müspet bulgu yok idi, labratuvar
testlerinde serum Kreatinin: 0,8 mg/dl, Sodyum: 138 mmol/L, Klor: 110
mmol/L, Potasyum: 3,4 mmol/L, Ph: 7,28, Bİkarbonat: 19,9 mmol/L ve idrar
Ph: 7 idi. Hastanın anyon açığı 11,5 olarak hesaplandı, idrar ph>5.5 olan hastaya
distal RTA tanısı konuldu. Hastadan nefrokalsinozis, nefrolitiyazis açısından
spiral alt abdomen bilgisayarlı tomografi çekildi, normal olarak raporlandı. Altta
yatabilecek patolojiler açısından hastanın anamnezi derinleştirildi, ağız kuruluğu
ve göz kuruluğu olduğu öğrenildi, hastaya göz hastalıkları kosültasyonu istendi
ve schimer testi şiddeti kuruluk olarak değerlendirildi. Hastadan tükrük bezi
biyopsisi yapıldı. Biyopsi; doku örneğinde lenfosit ve plazma hücrelerinden
oluşan inflamatuar hücre infiltratı izlenmiştir. Histolojik bulgular Sjögren
Hastalığı’nı ile uyumlu olarak raporlandı (Resim 1). Hasta altta yatan patolojinin
primer tedavisi için romatoloji kliniği ile konsülte edilerek tedavisi düzenlendi.
Tartışma: Erişkinlerde yeni başlayan distal RTA’nın başlıca nedenleri otoimmün
hastalıklar ve hiperkalsiüridir. Sjögren sendromlu bazı hastalardan elde edilen
böbrek biyopsilerinin immünositokimyasal analizleri, interkalate hücrelerde
H-ATPase pompalarının tamamen yokluğunu göstermiştir. Bir başka olası
mekanizma, karbonik anhidraz II’ye yönelik bir otoantikorun yüksek titrelerinin
varlığıdır; bu enzimin inhibisyonu hücre içinde sekresyon için mevcut olan
daha az hidrojen iyonunun üretilmesiyle sonuçlanacaktır. Distal RTA, Sjögren
sendromu gibi otoimmün hastalıkların ilk bulgusu olabilir. Altta yatan hastalığa
yönelik tedavi asidozun düzelmesini sağlayabilir. Biz Distal RTA ile tarafımıza
başvuran hastada Sjögren Sendromu vakasını taktim ettik.