Atıf İçin Kopyala
Bilge N., Demirdöğen F., Kızıldağ N.
57.ULUSAL NÖROLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 27 Kasım 2021 - 01 Ocak 2022, ss.69-70
-
Yayın Türü:
Bildiri / Özet Bildiri
-
Basıldığı Şehir:
Antalya
-
Basıldığı Ülke:
Türkiye
-
Sayfa Sayıları:
ss.69-70
-
Atatürk Üniversitesi Adresli:
Evet
Özet
SS-140 DAHA ÖNCE MS TANISI ALAN HASTADA ANTİ-MOG
ANTİKORU POZİTİFLİĞİ: MOGAD OLGU SUNUMU
NURAY BİLGE 1, FİLİZ DEMİRDÖĞEN 2
, NAZIM KIZILDAĞ 3
1ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABLİM DALI,
ERZURUM
2 ERZİNCAN BİNALİ YILDIRIM ÜNİVERSİTESİ, MENGÜCEK GAZİ
EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, ERZİNCAN
3 ERZURUM ŞEHİR HASTANESİ, ERZURUM
Olgu:
Giriş: MOG antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD) MOG antikor
hastalığı, miyelin oligodendrosit glikoproteinine (MOG) karşı
antikorlarla, ağırlıklı olarak optik sinir ve omuriliği içeren,
görme kaybı ve felce yol açabilen nispeten yeni bir otoimmün
bozukluk spektrumunu ifade eder . Klinik olarak, MOG antikor
hastalığı, merkezi sinir sistemi içindeki inflamatuar atakların
lokalizasyonunda nöromiyelitis optika spektrum bozukluğuna
(NMOSD) benzerlik gösterir. Aquaporin-4 (AQP4) antikoru için
seronegatif olan NMOSD hastalarının %40’ını oluşturur . Bununla
birlikte, astrositik bir protein olan AQP4ün aksine, MOG, CNS
miyelinin dış yüzeyinde eksprese edilir. Bu nedenle, MOGye karşı
immün aracılı saldırılar, AQP4 NMOSD ile karşılaştırıldığında
daha demiyelinizan gibi görünmektedir ve bu nedenle MOG,
immünopatolojik özellikleri açısından multipl skleroza (MS) daha
yakındır. MOGAD yüksek oranda (%44-83) relapslar ile giden
hastalıktır. Hastalığın en sık başlangıç bulgusu ve relapslardaki
en sık bulgu optik nörittir. Bilateral optik nevrit de sık görülür.
Buna ilave olarak azalan oranlarda transvers miyelit, ADEM,
beyinsapı bulguları ve kombinasyon bulguları saptanır. Relapslar genel itibarı ile NMOSD’den daha az şiddetli ve daha az sekelli
iyileşme eğilimindedir. Bu durum patofizyolojik farklılıklar ile
açıklanmaktadır. Bununla beraber, olgu serilerinde %50-80 kalıcı
kısıtlılık kalabildiği de bildirilmektedir (özellikle transvers miyelit
gelişen hastalarda). Hastaların beyin MR’ları çoğunlukla anormal
bulunur. Beyinsapı lezyonları, ADEM benzeri lezyonlar, nadiren
periventriküler MS benzeri lezyonlar görülebilir. Ancak lezyonların
sınırları çok belirgin değildir. Kontrast tutulumunun ise “bulutsu”
tarzda olduğu söylenir. Talamik ve bazal ganglia lezyonları da
sıkça görülür. ON olanlarda, optik sinirlerin daha geniş ve ödemli
olarak tutulduğu görülebilir. Optik sinir retroorbital bölge ve
kiazma genelde etkilenmez. Spinal görüntülemede ise daha çok
uzun miyelit (≥3 vertebra segmentinden uzun) ve daha az da kısa
miyelit (1/3) ile uyumlu kontrast tutan lezyonlar izlenir. Bununla
beraber yamalı tarzda medulla spinalis lezyonları da saptanabilir.
Özellikle konus medullaris lezyonlarında MOGAD’dan mutlaka
şüphelenmek gereklidir. Beyin-omurilik sıvısında NMOSH’de
olduğu gibi daha sık olarak lenfosit ağırlıklı pleositoz görülür.
Literatürde düşük oranda OKB saptandığı bildirilmektedir. MOG
antikorları yukarıda bahsedildiği gibi MOG antijenin üç boyutlu
yapısını tanıyarak bağlanır (konformasyonel antijen tanıma). Bu
nedenle serumdaki antikorların saptanması için MOG’un tüm
uzunluğu ile eksprese edildiği hücreler kullanılmalıdır. Diğer
yöntemlerin duyarlılığı oldukça düşüktür. Antikorun pozitif
saptandığı bazı durumlarda ise yeniden test etmek gereklidir.
Bunlar; progresif hastalık, semptomların çok ani başlaması ve
haftalar boyunca kötüleşmeye devam etmesi, periferik sinir
sisteminde de demiyelinizasyon olması, MS benzeri lezyonları
olması, relapslar arasında da lezyonların sessizce artması ve
anti-aqp-4 ve anti-MOG aynı anda pozitif saptanmasıdır. Bu
durumlarda yeniden test etmek yerinde olacaktır. Hastalığın
tedavisi ile ilgili randomize kontrollü çalışma yoktur. Akut
hastalığın tedavisi NMOSD ile aynıdır. Önce pulse IV steroid,
cevap yoksa plazma değişimi uygulanabilir. Erken dönemde oral
kortikosteroid başlanıp (48-64 mg/gün metilprednizolon) aylar
içerisinde azaltılarak kesilmelidir. Yine erken dönemde NMOSD
tedavi dozlarında azatioprin ya da mikofenolat mofetil başlanarak
hasta takip edilir. Oral immünsüpresifler yerine yükleme dozu
sonrası aylık 0,4 mg/kg/gün dozunda IVIG uygulayan merkezler
de vardır. Yanıtsızlık (relaps) durumunda rituksimab uygun bir
seçenektir. Olgumuzda 3 yıl önce optik nörit atağı sonrası ve BOS
OKB pozitifliği ile MS tanısı alan, glatiramer asetat kullanırken
uzun segment transvers miyelit atağı sonrası anti-MOG antikoru
saptanması üzerine MOGAD tespit edilen hastamızı sunuyoruz.
Olgu: 31 Yaşında kadın hasta 4 yıl önce sol kolda güçsüzlük şikayeti
olmuş, 3 gün sürüp geçmiş. 1 yıl sonra başağrısı sonrası çekilen
beyin MRG de çekiliyor plaklar olduğu söyleniyor ve 1 ay sonra sol
gözde görme kaybı oluyor optik nörit tanısıyla 7 gün pulse steroid
tedavisi ile tam düzelme görülüyor. Hastanın BOS incelmesinde
OKB patern 2 pozitif gelince MS tanısıyla Glatiramer asetat
tedavisi başlanıyor. 4 ay 1 haftadır olan sol bacakta uyuşma ve
kuvvetsizlik şikayeti olması üzerine tarfımıza başvurdu. Nörolojik
muayenesinde sol alt ekstremitede hipoestezi, DTR canlı, TCR
bilateral fleksördü. Motor muayenesi normaldi. 5 gün pulse
steroid tedavisi sonrası tam düzelme izlendi. Beyin MRG de
bilateral serebral hemisferlerde, jukstakortıkal beyaz cevherde,
birkaç adet nonspesifik hiperintens plak izlendi, servikal MRG
normaldi, torakal MRG’de T9-12 arasında parçalı hiperintensuzun
segment myelitle uyumlu görünüm ve üst torakalde syrinks ile
uyumlu görünüm izlendi. Serum AQP4 antikoru negatif, anti-MOG
antikoru pozitif saptandı. Hastanın glatiramer asetat tedavisi
sonlandırıldı, 3 ay ayda bir pulse sterod tedavisi ile birlikte
azatiopurin tedavisi başlandı. Tartışma ve Sonuç: Olgumuzda
beyin MRG’de tipik MS plaklarının olmayışı, torakal bölgede uzun
segment miyelit tespit edilmesi ve geçmişte optik nörit atağı
olması üzerine NMOSD yada MOGAD olabileceği düşünüldü.
Hastamızda olduğu gibi MOGAD’ da BOS incelemesinde OKB
nadirde olsa pozitif olabilir. Bu nedenle Multipl Skleroz tanı
konulmadan önce yada daha önce tanı almış hastalarda klinikle
birlikte değerlendirildiğinde MS tipik MRG bulguları yoksa
NMOSD, MOGAD olabileceği akılda tutulmalı ve AQP4 ve anti
MOG antikorları istenmelidir.