Çocuk Diş Hekimleri Derneği 1. Bilimsel Kongresi , İstanbul, Türkiye, 23 - 25 Mayıs 2025, cilt.1, sa.1, ss.94, (Özet Bildiri)
Amaç: KBG sendromu; kısa boy, makrodonti, gelişimsel gecikme ve iskeletsel anomalilerle karakterize nadir görülen bir genetik sendromdur. Bu sendromda üçgen yüz, brakisefali, sinofriz, hipertelorizm, gür kaşlar, belirgin kulaklar, belirgin burun köprüsü, antevert burun kanatları, uzun filtrum ve ince üst vermilyon gibi karakteristik yüz özellikleri rapor edilmiştir. Özellikle daimi maksiller santral dişlerde görülen makrodonti, tanı kriterleri arasında yer alan tipik bulgulardandır. Ancak son yıllarda yapılan gözlemler, sendromun oral yansımalarının literatürde tanımlanandan daha geniş bir fenotipik çeşitlilik gösterebileceğini ortaya koymaktadır. Bu olgu serisinin amacı, genetik olarak KBG sendromu tanısı almış üç pediatrik olguda gözlenen dişsel özellikleri sunmak ve özellikle literatürde nadir bildirilen mikrodonti eşliğinde makrodonti gibi atipik bulgulara dikkat çekmektir. Bulgularımız, bu sendromun dişsel yansımalarının bireysel farklılıklar gösterebileceğini ve konservatif, estetik odaklı tedavi yaklaşımlarının bu hasta grubunda başarılı olabileceğini vurgulamaktadır. Olgu-1: On altı yaşında KBG sendromu tanılı kız hasta, #22 numaralı dişte mikrodonti ve diğer dişlerindeki renklenme şikâyetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın anamnezinde uzun süreli demir ilacı kullanımı mevcuttu ve renklenmelerin bu ilaçlara bağlı geliştiği öğrenildi. Yapılan intraoral muayenede, anterior bölgede santral dişlerde belirgin makrodonti bulunurken, lateral dişlerde mikrodonti gözlemlendi. Tedavi planı kapsamında, mikrodont lateral diş, kompozit rezin materyali ile estetik olarak restore edildi. Posterior bölgede çürük riski taşıyan dişler için fissür örtücü uygulamaları ile koruyucu tedavi gerçekleştirildi. Ayrıca, demir ilacına bağlı mine renklenmeleri için polisaj işlemi uygulandı. İşlemler sonrası hastanın estetik ve fonksiyonel beklentileri karşılandı. Olgu-2: Dokuz yaşında klinik özellikleri tipik dismorfik yüz özellikleri gösteren KBG sendromlu hastanın dental değerlendirmeleri yapıldı. Gerçekleştirilen intraoral muayenede, anterior bölgede santral ve lateral dişlerde makrodonti gözlemlendi. Hastanın süt molar dişlerindeki tedaviler tamamlandıktan sonra oral hijyen önerileri ve flor uygulaması gerçekleştirildi. Olgu-3: On yedi yaşında KBG sendromu tanılı erkek hasta, posterior dişlerde çürük ve ağrı şikâyeti ile başvurdu. Yapılan intraoral muayenede, anterior bölgede santral ve lateral dişlerde özellikle insizo-gingival boyutta makrodonti gözlemlendi. Posterior bölgede çürük riski taşıyan dişler için fissür örtücü uygulamaları ile çürük dişlerin restorasyonu planlandı. Hastada mental retardasyon ve psikiyatrik problemler sebebiyle tedaviler genel anestezi altında yapılacaktır. Sonuç: Bu olgu serisi, genetik olarak doğrulanmış KBG sendromlu bireylerdeki dişsel fenotipik çeşitliliğe dikkat çekmektedir. Literatürde yaygın olarak bildirilen özelliklere ek olarak bizim üç olgumuzda üç farklı dişsel fenotip (1. makrodonti ve mikrodonti birlikteliği, 2. santral dişlerle birlikte lateral dişlerde de makrodonti ve 3. dişlerin hem mezio-distal hem insizo-gingival boyutlarında atipik genişlik) gözlenmiştir. Bu bulgular, sendrom olgularında bireysel değerlendirilmenin önemini ortaya koymaktadır. Konservatif ve estetik odaklı bireye özel yaklaşımlar bu hasta grubunda fonksiyonel ve estetik açıdan başarılı sonuçlar sağlayabilir.