Akademik Veri Yönetim Sistemi
59. Türk Pediatri Kongresi, Gazimagusa, Kıbrıs (Kktc), 22 - 26 Mayıs 2024, ss.294
Amaç: Henoch-Schönlein purpurası (HSP), çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir.Benign seyirli olmasına rağmen farklı sistem tutulumları ile karşımıza gelebilir ve atipik klinik prezentasyon gösterebilir. Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ise tekrarlayan ve kendini sınırlayan ateş ve serözit atakları ile seyreden otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. AAA tanılı hastalarda vaskülit sıklığı sağlıklı popülasyona göre daha yüksektir. FMF seyri esnasında HSP, poliarteritis nodosa gibi vaskülitler toplumdan daha fazla görülmektedir . Bu nedenle HSP tanısı alan hastalarda FMF ile birliktelik olabileceği düşünülmelidir.
Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 5,5 yaş kız hasta, alt ekstremitelerde palpabl purpurası ve karın ağrısı nedeni ile yatırılıp HSP tanısı ile steroid ve semptomatik tedavi almaktaydı. Dirençli döküntüsü olan hastanın tedavisine altta yatan AAA açısından ampirik olarak kolşisin eklendi.Çıkan MEFV gen analizinde M694V/M694V mutasyonu saptandı. İzleminde hastanın ağrıları geriledi, döküntüsü kayboldu, ateşi tekrarlanmadı ve polikliniğimize kontrole gelmek üzere taburcu edildi. Hastanın poliklinikte görüldüğünde ateş, şiddetli kalça ağrısı ve akut faz reaktanlarında yükseklik saptanan hastada ilk planda kalça artriti düşünüldü. Almakta olduğu kolşisin tedavisine ek olarak NSAID eklendi. Kalça MRI çekildi: Sağ gluteal bölgede apse ile uyumlu görüntü saptandı. Ortopedi tarafından sağ gluteal apse debridmanı yapıldı. Alınan materyalinde ve hemokültür MSSA üremesi oldu. Teikoplanin ve sefazolin antibiotik tedavisi başlandı. Kontrol MRI çekildi, lezyonda belirgin gerileme görüldü. İzleminde hastanın ağrıları geriledi, kalça hareketlerinde düzelme oldu. Genel durumu iyi olan ve şikayeti olmayan hasta kolşisin almaktadır.
Sonuç: Vaskülit bulguları olan hastalarda endemik ülkelerde altta yatan AAA araştırmak gerekmektedir. AAA atağı sırasında ne kadar artrit görülürse de uzun süren, NSAID tedaviye cevap vermeyen şiddetli eklem bulguları varsa, başka nedenleri (enfeksiyon dahil) araştırmak gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein Purpura, Vaskülit, Ailevi Akdeniz Ateşi, Artrit, Çocuk, Apse