Akademik Veri Yönetim Sistemi
32. ulusal patoloji kongresi, Antalya, Türkiye, 25 - 29 Ekim 2023, cilt.7, sa.385, ss.510
GİRİŞ:Diffüz idiopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi (DIPNECH), Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından karsinoid tümörler ve tümörletler için preinvaziv bir lezyon olarak kabul edilen, nadir ve tam olarak anlaşılamamış pulmoner bir hastalıktır. Olgumuzda pulmoner nodül nedeniyle cerrahi yapılan hastada oldukça nadir görülen DIPNECH zemininden gelişmiş karsinoid tümör bitişiğinde insidental saptanan papiller paternde akciğer adenokarsinomu tanılı vakamızı tanımladık.
OLGU:Aktif şikayeti olmayan rutin kontrol amacıyla kliniğe başvuran hastada radyolojik olarak sağ akciğer orta lobta 12x9mm'lik şüpheli nodüler lezyon tanımlanması üzerine hastaya videotorakoskopi+wedge rezeksiyon yapıldı. Frozen çalışmasında, makroskopik 5x2,5x2cm ölçüde kahverenkte wedge rezeksiyon materyalinin içerisinde 0,9 cm çaplı düzgün sınırlı, kesit yüzeyi solid ten rengi görünümünde lezyon mevcuttu. Mikroskobik incelemede solid adalar halinde dağılmış, nükleol içermeyen, dağınık kromatinli, apopitotik ve mitotik aktivitesi net seçilemeyen atipik hücrelerden oluşan lezyon izlendi. Bu lezyona yapılan immünofenotipik çalışmada kromogranin, sinaptofizin ve CD56 pozitif, Ki67 %3'ün altında değerlendirildi. 2mm²'de 0-1 mitoz izlendi. Lezyon bu haliyle tipik karsinoid tümör (G1) olarak değerlendirildi. Yapılan seri kesitlerde karsinoid tümör komşuluğunda 2 mm'lik bir alanda belirgin nükleollü, geniş eozinofilik sitoplazmalı fibrovasküler korlar içeren papiller morfolojideki lezyon izlendi. Bu lezyon immünohistokimyasal olarak TTF-1 ve napsin-A ile pozitif immünreaktivite vermekteydi. İnsidental olarak saptanan bu alan Adenokarsinom (papiller patern) olarak yorumlandı. Frozen sonrası genişletilmiş rezeksiyon materyallerinde 3 ayrı odakta, 4 mm, 3 mm ve 2 mm çapta nöroendokrin morfolojideki hücrelerden oluşan tümöral alanlar izlendi, bu alanlar immünofenotipik ve histomorfolojik bulgularla tümörlet olarak değerlendirildi. Detayda bir adet bronş duvarında bazal membranı aşmayan DIPNECH morfolojisi mevcuttu. Olgumuzu nöroendokrin diferansiasyon ve tümörlerin varlığı ışığında DIPNECH zemininde gelişen karsinoid tümör+ insidental adenokarsinom (papiller patern) olarak tanımladık.
SONUÇ:DIPNECH şu anda DSÖ tarafından preinvaziv bir lezyon olarak kabul edilen nadir bir hastalıktır. DIPNECH'in akciğer nöroendokrin tümörler, skuamöz hücreli karsinom ve adenokarsinom ilişkisi net olarak anlaşılamamış olsa da DIPNECH kendi başına bir antite olup daha fazla araştırılması önem arz eder.