Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türk toraks derneği 24. yıllık ulusal kongresi, Antalya, Türkiye, 17 - 21 Kasım 2021, ss.1
GİRİŞ:
Granülomatozisli polianjitis (GPA) (Wegener granülomatozu) genellikle küçük ve orta boy damarları etkileyen sistemik nekrotizan vaskülittir. Tanı gecikirse ölümcül olabilir. En yaygın olarak üst ve alt solunum yolu ve böbrek tutulumları ile prezente olur. Tanısında ANCA testi pozitifliğine eşlik eden uygun klinik, radyolojik tutulum ve histomorfolojik bulgular önemlidir. Tedavi, hastalığın yaygınlığına göre planlanmakta olup, alveoler hemoraji ve hızlı gelişen böbrek yetmezliğinde acil davranılmasını gerektirir.
OLGU:
62 yaşında erkek hasta eforla gelişen nefes darlığı şikayeti ile başvurduğu hastanede çekilen PA akciğer grafisinde noduler tarzda infiltrasyonları olması üzerine göğüs hastalıkları kliniğine yönlendirilmiş. Burada çekilen PET/BT’de her iki akciğerde birkaç odakta nodüler görünümler, her iki akciğer apikalde fibrotik uzanımlar gösteren düzensiz kenarlı metabolizma artışı, bilateral hiler kalsifiye lenf nodları izlenmiş. Bronkoskopisinde endobronşiyal lezyon gözlenmeyen hastanın nodüler lezyonlarına yönelik transtorasik ince iğne aspirasyon biopsisi (tru-cut) planlanmış. Hastanın tru-cut biopsisinde non-nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile uyumlu bulgular izlenmiş. Hastanın kilo kaybı, öksürük, üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları ve nefes darlığı olması üzerine göğüs hastalıkları kliniğine yatırılmış. Burada başta tüberküloz olmak üzere pulmoner enfeksiyonlara yönelik yapılan balgam incelemelerinde üreme olmamış. İdrar tetkiğinde 600 mg/gün proteinüri gözlenmiş. Pulmonorenal tutulum yapan hastalıklara yönelik istenen tetkiklerinde p-ANCA ve c-ANCA negatif olarak gözlenmiş. Hastaya yattığı sürede verilen non-spesifik antibiyoterapi sonrasında 1. haftada çekilen düşük doz yüksek rezolüsyonlu toraks bilgisayarlı tomografisinde noduler lezyonlarda regresyon gözlenmesi üzerine hasta nefroloji poliklinik kontrolü önerilerek göğüs hastalıkları klniğinden externe edilmiş. Nefrolojik problemleri açısından vaskülit düşünülerek 3 gün 500 mg prednol ve 6 kür 800 mg endoxan tedavisi uygulanmış. Hasta son 6 ayda 6 kiloya varan kilo kaybı, öksürük ve nefes darlığı olması üzerine tekrar göğüs hastalıklarına başvurduğunda çekilen PET/BT raporunda önceki PET-BT’si ile karşılaştırıldığında her iki akciğerde tanımlanan lezyonların sayı, boyut FDG yoğunluğunda artış; her iki taraf hiler lenf nodlarında FDG yoğunluğunda artış (metastaz?) olması üzerine sol akciğer alt lob wedge rezeksiyon planlanıyor.
Histopatolojik inceleme sonucu akciğerlerde bol eozinofiller, multinükler dev hücreler, damar duvarlarında adventisya ve mediayı tutan palisatlanan histiyositlerin oluşturduğu granülomatöz vaskülit izlenmiştir. Damarların duvarlarında internal elastik laminada elastik van gieson boyasıyla da gözlenen destrüksiyonlar mevcuttur.
Bu histopatolojik bulgular Granülomatöz Vaskülit ile uyumlu olup ön planda GPA düşünülmüştür.
SONUÇ:
GPA lezyonları son derece geniş bir morfolojik spektrum gösterir. Orofarenks, nazal sinüsler, trakea ve büyük bronşlarda, çoğunlukla granülomatöz yanıtın belirgin olabileceği ülserasyonlar olarak ortaya çıkarlar. Bu nedenle, özellikle küçük biyopsi materyalinde granülom varsa GPA tanısı mutlaka düşünülmelidir. Radyolojik bulguların çoğu spesifik değildir. Bu nedenle, hastaların tüm klinik, laboratuvar ve patolojik verileri birlikte değerlendirilerek tanı konmalıdır.