Akademik Veri Yönetim Sistemi
AKUT AORT SENDROMLARI, Prof. Dr. Yahya ÜNLÜ, Editör, Turkiye Klinikleri, Ankara, ss.109-120, 2025
ÖZET
Akut aort diseksiyonu, kanın medyaya akması ve intima ile adventisyayı birbirinden ayırması sonucu oluşan intimal flebin hızla gelişmesi sonucu oluşmaktadır. Bu intimal flep, gerçek lümeni yalancı lümenden ayırır. Yalancı lümene kan akışı devam ettiği sürece intimal flep hem antegrat hem de retrograt yönde, yan dal arterlerini de içerecek şekilde ilerleyebilir. Aort diseksiyonunun anatomik sınıflandırması doğru tanı ve tedavi için önemlidir. İki ana sınıflandırma sistemi aort diseksiyonunu intimal yırtığın başlangıç bölgesine (DeBakey) veya asendan aortun tutulumuna (Stanford) göre kategorilere ayırır. Normal kan akışının yalancı lümene yönlenmesi, iskemi belirtileri, malperfüzyon, akut aort kapak yetmezliği ve kardiak tamponat gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar, zamanında tedavi edilmezse ani aort yırtılması, dolaşım yetmezliği ve ölüm oluşabilir. Bu yüzden hızlı tanı ve karar alma hayati önem taşır. Tedavi edilmeyen aort diseksiyonu ölümcül bir durumdur ve ilk başvuruda tahmini ölüm oranı %40’tır; ancak bu oran her saat %1 artar ve yıllık ölüm oranı %90’a kadar ulaşabilir. Kalıtsal bağ dokusu hastalıklarında olduğu gibi, aort duvarının doğal bir dengesizliği veya yaşlanmaya bağlı oluşan aterosklerotik dejenerasyon, aort duvar bütünlüğünün bozulmasına neden olan ana patofizyolojik durumlardır. Bu dejenerasyona katkıda bulunan iki ana mekanizmanın, ekstraselüler matris bozulması ve inflamasyon olduğu düşünülmektedir. Keskin veya bıçak saplanır gibi şiddetli göğüs veya sırt ağrısı, ani başlangıçlı, akut aort diseksiyonunun en sık görülen semptomudur. Akut tip A diseksiyonla başvuran hastaların yarısından azında nabız eksikliği, aort yetmezliği üfürümü, hipotansiyon, senkop veya diğer nörolojik bulgular bildirilmiştir. Karın ağrısı ve hipertansiyon, tip B diseksiyonu olan hastalarda daha sık görülür. Semptomlar miyokard enfarktüsü veya pulmoner emboli gibi daha yaygın durumları taklit edebilir. Tanıda, transtorasik ekokardiyografi, özellikle aort kökü ve proksimal asendan aort olmak üzere çeşitli aort segmentlerinin hızlı ve invaziv olmayan değerlendirmesini sunduğundan, klinik olarak şüphelenildiğinde ilk görüntüleme yöntemi olarak önerilmiştir. Transözofageal ekokardiyografi, kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri, %98-100 duyarlılık ve %95-98 özgüllük oranları ile tanısal doğrulukları yüksek görüntüleme yöntemleri olarak bildirilmiştir. Stanford tipi A aort diseksiyonunun cerrahisi, intimal yırtığı içeren aortun hastalıklı kısmının rezeksiyonu ve replasmanını içerir. Komplikasyonsuz tip B diseksiyon genellikle daha muhafazakar bir şekilde yönetilir ve tıbbi tedavinin amacı tansiyon ve ağrı kontrolünü sağlamaktır. Malperfüzyon veya rüptür ile belirginleşen komplike tip B diseksiyon ise cerrahi müdahaleyi gerektirir. Günümüzde açık cerrahi yerine endovasküler girişimler önem kazanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Aort diseksiyonu; Sınıflandırma; Endovasküler prosedürler; Marfan sendromu
ABSTRACT
Acute aortic dissection occurs as a result of the rapid development of an intimal flap caused by the entry of blood into the media, separating the intima from the adventitia. This intimal flap separates the true lumen from the false lumen. As long as blood flow continues to the false lumen, the intimal flap can progress in both anterograde and retrograde directions, including into the side branch arteries. Anatomical classification of aortic dissection is crucial for accurate diagnosis and appropriate treatment. The two main classification systems categorize aortic dissections either based on the location of the initial intimal tear (DeBakey) or the involvement of the ascending aorta (Stanford). Redirection of normal blood flow to the false lumen can cause serious complications such as signs of ischemia, malperfusion, acute aortic valve insufficiency, and cardiac tamponade. If not treated promptly, these complications can lead to sudden aortic rupture, circulatory failure, and death. Therefore, rapid diagnosis and decision-making are of vital importance. Untreated aortic dissection is a life-threatening condition, with an estimated mortality rate of 40% at initial presentation; however, this rate increases by approximately 1% every hour and may reach up to 90% within a year. In hereditary connective tissue diseases, a natural imbalance in the aortic wall and atherosclerotic degeneration related to aging are the primary pathophysiological conditions that disrupt the integrity of the aortic wall. Two key mechanisms believed to contribute to this degeneration are extracellular matrix disruption and inflammation. Sudden onset of severe chest or back pain, often described as sharp or stabbing, is the most common symptom of acute aortic dissection. Less than half of patients presenting with acute type A dissection report pulse absence, aortic insufficiency murmur, hypotension, syncope, or other neurological findings. Abdominal pain and hypertension are more common in patients with type B dissection. Symptoms may mimic more common conditions such as myocardial infarction or pulmonary embolism. For diagnosis, transthoracic echocardiography is recommended as the initial imaging modality when clinically suspected, as it provides rapid and noninvasive assessment of various aortic segments, particularly the aortic root and proximal ascending aorta. Transesophageal echocardiography, contrast-enhanced computed tomography, and magnetic resonance imaging have been reported as highly accurate imaging methods with diagnostic accuracy rates of 98-100% sensitivity and 95-98% specificity. Surgical treatment of Stanford type A aortic dissection involves resection of the diseased portion of the aorta containing the intimal tear. Uncomplicated type B dissections are generally managed more conservatively, with the primary goals of medical therapy being blood pressure and pain control. In contrast, complicated type B dissections, characterized by malperfusion or rupture, require surgical intervention. Nowadays, endovascular interventions are gaining prominence over open surgery.
Keywords: Aortic dissection; Classification; Endovascular procedures; Marfan syndrome