Akademik Veri Yönetim Sistemi
Dermatolojik Tedavide Yeni Dönem: Genetikten Bireysel Tedavilere, Trabzon, Türkiye, 14 - 17 Eylül 2023, ss.28-29
Nevus Sebaseus Zemininde Gelişen Skuamöz Hücreli Karsinom: Nadir Görülen Vaka Süreyya Yazıcıoğlu, Zeynep Karaca Ural Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı GİRİŞ: Nevus sebaseus histopatolojik açıdan epidermis, yağ bezi, kıl folikülü, ter bezini ilgilendiren değişikliklerin bir arada görüldüğü hamartomatöz bir lezyondur. Genellikle sporadik olmakla birlikte ailesel olgulara da rastlanmaktadır. Ayrıca Schimmelpenning, Fakomatozis pigmentokeratotika, Kutanöz iskelet hipofosfatemi sendromu gibi sendromlarla birliktelik gösterebilir.Nevus sebaseus ve nevus sebaseus sendromuna HRAS veya KRAS genlerindeki postzigotik mozaik mutasyonların neden olduğu düşünülmektedir ancak NRAS ve FGFR2’deki mozaik mutasyonlara bağlı izole vakalar da bildirilmiştir. OLGU: 33 yaşında erkek hasta çocukluktan itibaren var olan sol kulak arkasında sarı renkli lezyonun boyutunda son 4 yıldır artış olması, lezyonun bir kısmında beyaz renkli sert çıkıntıların oluşması nedeniyle başvurmuştur. Dermatolojik muayenesinde; sol postaurikular bölgede 2*2 cm çapında sert, beyaz renkli verrüköz bir lezyon ve lezyonun taban komşuluğunda, temporal bölgede, 2 cm çapında, ten renginde, oval şekilli, sınırları belirgin nevüs sebaseus ile uyumlu plak mevcuttu. (resim1) Bilinen başka bir hastalığı, düzenli ilaç kullanım öyküsü yoktu. Soy geçmişinde benzer öyküsü yoktu. Hastanın istenilen tetkikleri normal referans aralığındaydı.Postaurikular bölgedeki verrükoz lezyondan alınan eksizyonel biyopsi sonucu minimal invaziv scc olarak raporlandı. TARTIŞMA VE SONUÇ : Çoğu vakada nevus sebaseus doğumda görülmekle birlikte belirgin sınırlı, ince,sarı-turuncu-ten rengi oval, yuvarlak, lineer plaklar şeklinde olabilir. Daha büyük çocuklar ve yetişkinlerde lezyonlar eleve, nodüler ve verrüköz olma eğilimindedir. Aplazia kutis konjenita, juvenil ksantogranüloma, epidermal nevüs, siringokistadenoma papilliferum, soliter mastositom, nevus psiloparus ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Nevus sebaseus hastaların yaklaşık % 60’ında saçlı deride (fronto-temporalverteks bölgesinde daha sık) yerleşir ve saçlı derideki plaklara alopesik alanlar eşlik eder. Bunu yaklaşık %30 oranında yüz izler. Boyun da nevus sebaseusun sık görüldüğü bölgeler arasındadır. Nadiren gövde (sternal,interskapular alan), ekstremiteler genital bölge ve oral mukozada da yerleşebilir. Nevus sebaseusun yerleşebildiği bölgelerden biri de kulak ve çevresidir. Dış kulak, preaurikular ve retroaurikular bölgede yerleşebilir. Nevus sebaseus üzerinde erişkin dönemde benign (%15-20) ve malign (%1-6) tümörler gelişebilir. Saçlı deri lezyonlarında tümör gelişme riski yüzde görülenlere göre biraz daha yüksektir. Nevus sebaseuslu hastalarda plak üzerinde renk değişikliği veya diğer morfolojik özellikleri zemine göre farklı bir papül, nodül, ülser ve kurutlanma gelişmesi ikincil tümör yönünden uyarıcı olmalıdır. Literatürde nevüs sebaseus zemininde gelişen kıl kökenli ve ter bezi kökenli benign tümörler mevcut olup; kıl kökenli tümörler trikoblastom (en sık) ve trikilemmomadır. Ter bezi kökenli tümörler ise siringokistadenoma papilliferum(2. en sık), siringom, apokrin hidrokistoma, ekrin spiradenom,tubulopapiller hidradenomdur. Nadir olmak üzere seboreik keratoz, sebase adenom, sebase epitelyom, akrokordon ve keratoakantom da gelişebilir. Nevus sebaseuslu hastaların çok az bir kısmında malign tümörlerde ortaya çıkabilir. Bazal hücreli karsinom(en sık), skuamöz hücreli karsinom, sebase karsinom, trikilemmal karsinom, porokarsinom,melanom bildirilen vakalar mevcuttur. Nevus sebaseusun kesin tedavisi tam kat eksizyondur. Cerrahi eksizyona alternatif olarak fotodinamik terapi, karbondioksit lazer tedavileri yer alır ancak bu tedaviler lezyonu tamamen ortadan kaldırmadığından nüks riski ve neoplazm gelişme potansiyeli devam etmektedir. Olası maligniteyi önlemek için eksizyonun gerekliliği ve zamanlaması tartışılmaktadır. Lezyonun süresi, yerleşimi, yayılımı, kozmetik görünüm ve malignite gelişimine ilişkin endişeler nedeni ile bireysel karar verilmektedir. Kozmetik sorun yaratmayan lezyonların takip edileceği düşünülse de bizim vakamızda olduğu gibi malign süreçlerin eşlik edebileceği her zaman akılda tutulmalı ve üzerinde malign tümör gelişen nevus sebaseuslar tam olarak eksize edilmelidir.