HODGKIN LENFOMALI OLGUMUZDA VANISHING BILE DUCT SENDROMU

7. KARADENİZ HEMATOLOJİ KONGRESİ, Trabzon, Türkiye, 2 - 03 Temmuz 2021, ss.28-29

Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
Basıldığı Şehir: Trabzon
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.28-29
Atatürk Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Vanishing Bile Duct sendromu kolestaz ve duktopeni ile karekterize olup intrahepatik safra yollarının kalıcı kaybı nedeniyle ortaya çıkar. Etyolojisinde enfeksiyonlar, ilaçlar, maligniteler, graft versus host hastalığı, otoimmün hastalıklar yer alır. Biz nadir görülmesi nedeni ile vanishing bile duct sendromu gelişen hodgkin lenfomalı olgumuzu sunuyoruz.

Vaka Sunumu: 57 yaşındaki erkek hasta gece terlemesi, halsizlik ve kilo kaybı ile hastanemize başvurdu. Hastanın yaklaşık bir aydır kıyafetlerini değiştirecek kadar olan gece terlemesi, günlük işlerini etkileyecek düzeyde halsizlik ve iştahsızlığı vardı. Son 1 ayda yaklaşık 10 kilo kaybetmişti. Özgeçmişinde 2 yıl önce koroner anjiografi ve stent uygulaması vardı. Fizik muayenesinde genel durum orta, şuur açık, oryante ve koopere idi. Karaciğer kot altında 2 cm palpabl, sol submandibular ve sol supraklavikuler bölgede de yaklaşık 1.5x2 cm boyutunda lenfadenomegaliler mevcut idi. Diğer fizik muayene bulguları normaldi. Laboratuvar değerlendirmesinde lökosit: 5050, Hb: 11.4, trombosit: 215000, GGT: 176, ALT: 39, ALP: 401, total biluribin: 7,54, direk biluribin: 4,84 olup; diğer parametreleri normaldi. Hastanın sol supraklavikular lenf bezi biyopsi sonucu noduler sklerozan tip klasik hosgkin lenfoma olarak raporlandı. Hastanın kolestaz enzimlerindeki yükseklik nedeni ile yapılan tetkiklerinde 24 saatlik idrarda bakır, seruloplazmin, romatolojik testler, brucella, hepatit markerları, AMA, ASMA, anti LKM1 antikorları negatif saptandı. CMV IgM ve IgG değerleri yüksek saptanan hastadan istenen CMV PCR testi 1696 olarak geldi. Hastaya valgansiklovir tedavisi başlandı. Takipte CMV PCR testi negatifleşmesine rağmen kolestaz enzimlerindeki yükseklik artarak devam etti. Bu nedenle hastaya MRCP çekildi ve safra yolları normal olarak saptandı. Hodgkin lenfomanın karaciğer infiltrasyonu açısından karaciğer biyopsisi yapıldı. Karaciğerde lenfoma infiltrasyonu ve CMV enfeksiyonu lehine bulgu saptanmadı. Karaciğer biyopsisinde parankimde yoğun kolestaz bulgusu saptanırken, hiçbir portal alanda safra duktusu izlenmedi. Karaciğer sirozu ile uyumlu bulgular saptandı. Bulguların vanishing bile duct sendromu ile uyumlu olduğu belirtildi. Hastaya ursodeoksikolik asit tedavisi başlandı ve kemoterapi öncesi bilüribin aferezi uygulandı. Olguya endikasyon dışı onam alınarak 2 kür doksorubisin+brentuksimab+vinblastin+dakarbaz tedavisi uygulandı. Şu anda hala kolestaz enzimleri yüksek seyreden olgunun kontrol PET-CT sonucu bekleniyor.

Tartışma ve Sonuçlar: Vanishing bile duct sendromu nadir görülen ve bazı olgularda irreverzibl karaciğer harabiyetine neden olabilen bir durumdur. Bizim olgumuzdaki bu sendromun nedeninin hodgkin lenfoma veya CMV enfeksiyonu olabileceği düşünülmektedir. Bu olguların erken dönemde tanınması prognoz açısından önemlidir.

Anahtar kelimeler: duktopeni, hodgkin lenfoma, kolestaz

Kaynaklar:

1. Reau NS, Jensen DM (February 2008). "Vanishing bile duct syndrome". Clin Liver Dis. 12 (1): 203–17, x. doi:10.1016/j.cld.2007.11.007.

2. Rossini, M. S.; Lorand-Metze, I; Oliveira, G. B.; Souza, C. A. (2000). "Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin's disease: Case report". Sao Paulo medical [Revista paulista de medicina]. 118 (5): 154–7.

3. Ludwig J, Wiesner RH, Batts KP, et al. The acute vanishing bile-duct syndrome (acute irreversible rejection) after orthotopic liver-transplantation. Hepatology 1987;7:476–83.

4. Bakhit M, McCarty TR, Park S, et al. Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin's lymphoma: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2017;23:366–72.