1.Uluslararası Sağlık Bilimleri ve Multidisipliner Yaklaşımlar Kongresi, Erzurum, Türkiye, 25 - 27 Kasım 2021, ss.475-482
Giriş ve Amaç: Fibröz displazi, genetik mutasyon neticesinde osteoblast farklılaşmasının
bozulması sonucu kemik dokunun fibröz proliferasyon göstermesi ile karakterize, benign,
konjenital ve nadir görülen bir kemik hastalığıdır. Tutulum tek bir kemik (monostatik tip),
birden fazla kemikte (poliostotik tip) görülebildiği gibi genetik mutasyonun başka hücre
tiplerini de etkilediği; poliostotik fibröz displazi, ciltte pigmente lezyonlar (café-au-lait
lekeleri), endokrin bezlerin hiperfonksiyonu sonucu; hipertiroidizm, diabetes mellitus,
akromegali, gigantizm, aşırı kortizol salınımıyla karakterize Mc-Cune Albright Sendromu ile
birlikte de görülebilir. Sadece kraniyofasiyal kemik tutulumu ile seyreden tipi “kraniyofasiyal
fibröz displazi” olarak isimlendirilir. Fibröz displazide kemik tutulumu sıklıkla ethmoid,
sfenoid, frontal kemikler; mandibulaya kıyasla maksillada daha sık olmak kaydıyla çene
kemiklerinde; daha az sıklıkla temporal, parietal ve oksipital kemiklerde izlenmektedir.
Kraniyofasiyal fibröz displazi asemptomatik olabileceği gibi baş ağrısı, nevralji, nörolojik ve
fonksiyonel bozukluk, enfeksiyon ve estetik deformitelere sebep olabilir. Bu makalede genç,
erkek hastada sfenoid, temporal, maksiller ve mandibular kemikte tutulum gösteren
kraniyofasiyal fibröz displazi olgusu sunulmaktadır.
Olgu Sunumu: Fasiyal asimetri sebebiyle kliniğimize başvuran 27 yaşında erkek hastadan
alınan panoramik radyografide buzlu cam opasifikasyonu ile uyumlu ekspansiyon sergileyen
maksillofasiyal yapıların detaylı incelenmesi için Konik Işınlı Bilgisayarlı Tomografi (KIBT)
yöntemine başvuruldu. KIBT sonucu maksiller, mandibular, sfenoid, zigomatik ve temporal
kemiklerde heterojen, buzlu cam opasifikasyonu gösteren osseoz alanlar izlendi.
Tartışma ve Sonuç: Fibröz displazi teşhisinde konvansiyonel radyografiler, KIBT, Bilgisayarlı
Tomografi (BT), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ve sintigrafi gibi ileri görüntüleme
yöntemleri kullanılmaktadır. Kraniyofasiyal fibröz displazilerde panoramik radyografiler ön
tanı için kullanılsa da maksillofasiyal yapıların tamamının panoramik radyografilerin fokal
açıklığı içerisine dahil olmaması ve superpozisyonsuz görüntülenememesi sebebiyle kesin tanı
için tercih edilen teknikler BT ve KIBT’dir.
Anahtar Kelimeler: fibröz displazi, kraniyofasiyal, poliostotik fibröz displazi
Introduction and Aim: Fibrous dysplasia is a benign, congenital and rare bone disease
characterized by fibrous proliferation of bone tissue as a result of impaired osteoblast
differentiation as a result of genetic mutation. Involvement can be seen in a single bone
(monostatic type) and more than one bone (polyostotic type), as well as genetic mutation
affecting other cell types; can also be seen together with Mc-Cune Albright Syndrome, which
is characterized resulting from hyperfunction of the endocrine glands hyperthyroidism, diabetes
mellitus, acromegaly, gigantism, hypercorticolism by polyostotic fibrous dysplasia, pigmented
lesions on the skin (café au lait spots). The type with only craniofacial bone involvement is
called “craniofacial fibrous dysplasia”. Bone involvement in fibrous dysplasia is often ethmoid,
sphenoid, frontal bones; in the jawbones, although it is more common in the maxilla compared
to the mandible; it is observed less frequently in the temporal, parietal and occipital bones.
Craniofacial fibrous dysplasia can be asymptomatic or cause headache, neuralgia, neurological
and functional disorders, infection and aesthetic deformities. In this article, a case of
craniofacial fibrous dysplasia involving the sphenoid, temporal, maxillary and mandibular
bones in a young male patient is presented.
Case Report: Cone-beam Computed Tomography (CBCT) method was used for detailed
examination of maxillofacial structures showing expansion compatible with icy life
opacification on panoramic radiographs taken from a 27-year-old male patient who applied to
our clinic due to facial asymmetry. CBCT revealed heterogeneous osseous areas with ground
glass opacification in maxillary, mandibular, sphenoid, zygomatic, and temporal bones.
Discussion and Conclusion: Advanced imaging methods such as conventional radiographs,
CBCT, Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI) and scintigraphy
are used in the diagnosis of fibrous dysplasia. Although panoramic radiographs are used for
preliminary diagnosis in craniofacial fibrous dysplasias, the preferred techniques for definitive
diagnosis are CT and CBCT, since all of the maxillofacial structures are not included in the
focal through of the panoramic radiographs and cannot be viewed without superposition.
Key Words: fibrous dysplasia, craniofacial, polyostotic fibrous dysplasia.