Nörokutan Hastalıklarda (Fakomatozlar) Nöroradyolojik Değerlendirme"


Creative Commons License

Güven F., Çakır O.

Temel Pediatrik Nöroloji: Tanı ve Tedavi, Prof. Dr. Sefer KUMANDAŞ,Prof. Dr. Mehmet CANPOLAT, Editör, Akademisyen Yayınevi Kitabevi, Ankara, ss.979-988, 2022

  • Yayın Türü: Kitapta Bölüm / Araştırma Kitabı
  • Basım Tarihi: 2022
  • Yayınevi: Akademisyen Yayınevi Kitabevi
  • Basıldığı Şehir: Ankara
  • Sayfa Sayıları: ss.979-988
  • Editörler: Prof. Dr. Sefer KUMANDAŞ,Prof. Dr. Mehmet CANPOLAT, Editör
  • Atatürk Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Fakos Yunancada doğum lekesi anlamına gel-
mektedir. Bazı doğum lekeleri herhangi bir
sağlık sorunu oluşturmaksızın yıllar içinde ta-
mamen ortadan kalkabildiği gibi; bir kısım do-
ğum lekeleri ise önemli patolojik durumlarla
birliktelik gösterebilmektedir.
Bu hastalık grubunun genel ismi nöroku-
tanöz hastalıklar, diğer bir ifadeyle fakoma-
tozlardır. Nörokutanöz hastalıklar isminden
de anlaşılabileceği gibi başlıca sinir sistemi ve
deri bulgularıyla kendini gösterir. Ailesel geçiş
olabildiği gibi sporadik olgulara da rastlanabil-
mektedir.
Radyolojik görüntülemenin amacı ve öne-
mi şu şekilde özetlenebilir.
Bu hastalık grubunda tümör predispozan
sendromlar yer almaktadır. Artmış neoplazm
sıklığı ve etkilenen bireylerin genç yaşta olma
sebebiyle görüntüleme ile erken tanı ve takip
önem arz etmektedir.
Bu grup içerisinde en sık görülen başlıca
hastalıklar: Nörofibromatozis tip1 / tip 2, Tu-
beroz Skleroz, Von Hippel Lindau Sendromu
ve Sturge Weber Sendromudur. Nörofibro-
matozis tip 3 ise schwanomatozis ile seyreden
daha nadir görülen bir alt gruptur