Akademik Veri Yönetim Sistemi
58.ULUSAL NÖROLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 19 - 24 Kasım 2022, ss.606
EP-318 PRİMER SANTRAL SİNİR SİSTEMİ VASKÜLİTİ: OLGU SUNUMU
REVZA TOSUNOĞLU , NURAY BİLGE , ALPER EREN , RECEP YEVGİ
ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, ERZURUM
Olgu:
Giriş:
Primer santral sinir sistemi vasküliti (PSSSV) teşhis edilmesi zor olan, nadir görülen merkezi sinir sistemi ile sınırlı
idiyopatik bir vaskülittir. Burada olgu sunumu eşliğinde PSSV tartışılacaktır.
Olgu:
28 yaşinda erkek hasta; sağ ayakta yarim saat sürüp düzelen güçsüzlük ve sol elde kasılma şikayeti ile acil servise
başvurdu. Nörolojik muayenesi doğal olan hastanin beyin MRG’sinde bilateral hemisferlerde yaygın multipl yer yer
diffüzyon kısıtlaması görülen hasta ileri tetkik ve tedavi amaciyla yatırıldı. Öyküsünde 6 ay önce benzer şikayetleri
nedeni ile başka bir merkezde tetkik edilmiş, hastanın beyin MRG’sinde periventriküler ve subkortikal
alanlarda T2 görüntülerde hiperintens odaklar olması üzerine multipl skleroz ve serebrovasküler hastalık yönü ile
tetkik edilmiş, herhangi bir tanı almamış, asetilsalisilik asit 100 mg ile taburcu edilmiş ve takiplerde ilaç
tedavisi kesilmiş. Kliniğimize yatırılan hastaya asetilsalisilik asit 100 mg 1*1, düşük molekül ağırlıklı heparin 0,6 cc
sc 2*1 başlandi. EKO, karotis vertebral doopler USG, ritim holter normaldi, TEE’de patoloji saptanmadı. EEG normal
görüldü, paraneoplastik açidan tarama tetkikleri yapıldı, patoloji saptanmadı.Trombofili panleli ve vaskülit
markerları normaldi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde direk bakida 1 lenfosit 1 PMNL görüldü. BOS viral
panel, menenjit paneli negatifti. Konvansiyonel beyin MRG’sinde bilateral beyin parankiminde düzensiz sınırlı yaygın
lakuner enfarktlar ve periventriküler T2 hiperintens plaklar, sağ frontal bölgede birkaç adet milimetrik kontrast
tutulum alanları izlendi. Servikal MRG’de şüpheli T2 hiperintens alanları izlendi. Hastanin takibinin 10.
gününde ani şuur gerilemesi, sağ hemiparezi ve sol vulpian arazı gelişti. Acil diffüzyon beyin MRG, MRG
anjiografisinde sol MCA enfarktı ve sol İCA oklude görünen hasta acil girişimsel işlem yapıldı, sol İCA terminal bölgede
% 70 darlık ve distalinde total okluzyon izlendi. İntrakraniyal arterlerde santral siniri sistemi vasküliti ile uyumlu
görünümle uyumlu yer yer darlıklar ve damar duvar düzensizlikleri izlendi. Mekanik trombektomi ile tam
rekanalizasyon sağlanan hastanin takiplerinde sağ taraf kuvvat kabı ve konuşmasi tama yakın düzeldi. Primer santral
sistemi vasküliti olarak kabul edilen hasta asetil salisilik asit 100 mg 1*1, azatiopürin 50 mg 3*1, prednol 80 mg 1*1
İle taburcu edildi. Biyopsi için başka bir merkeze yönlendirildi.
Tartışma ve sonuç:
Primer santral sinir sistemi vasküliti (PSSSV) sık rastlanmayan, hakkında fazla bilgiye sahip olunmayan, santral sinir
sistemi ile sınırlı vaskülitik bir hastalıktır. Genellikle orta yaş erkeklerde rastlanır. Klinik heterojendir, uzun prodromal
dönem mevcuttur, baş ağrısı ve konfüzyonel bilinç durumu gibi diffüz nörolojik belirtiler daha sık olamakla
birlikte hastamizda olduğu gibi fokal nörolojik bulgularla da seyredebilir. PSSSV’nin en yaygın görülen semptomları,
ensefalopati ile ilişkili bilişsel ve afektif anormallikler, baş ağrıları ve tekrarlayan iskemi veya kanama ataklarıyla ilişkili
multifokal semptomlardır. Nöbetler ve omurilik lezyonlarıda oluşabilir. Teşhis çalışması, MRG, BOS incelemesi,
anjiyografi ve beyin biyopsisini içerir. Biyopsi incelemesinin sensivite ve spesivitesi beklenildiği kadar yüksek değildir.
Laboratuvar olarak da hiç bir test PSSSV tanisini koymada ve dışlamada yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip
değildir. BOS incelemesi inflamatuar özellikte ve olgularin %80-90unda anormal bulunur. Hastamızın BOS
direk bakısında 1 lenfosİt 1 parçalı hücre görülmüştü, biyokimyası ...idi. Serebral anjiografinin sensivitesi %40-90,
spesivitesi %30’dan azdır. Bildirilen tüm belirti ve bulgular özgüllükten yoksun olduğundan, immünosupresif
tedaviye başlamadan önce ayırıcı tanıların dışlanması esastır. Önemli ayırıcı tanılar arasında geri dönüşümlü serebral
vazokonstriksiyon sendromu, sistemik vaskülitlerin veya romatizmal hastalıkların serebral tutulumu, moyamoya
anjiyopati ve enfeksiyöz vaskülopatiler yer alır. Atipik inme hastalarında, kronİk aseptik menenjit ve/veya
nedeni bulunmayan menenjit vakalarında PSSV düşünülmeli ve araştırılmalıdır.