Sirozu veya portal hipertansiyonu olan çocuk hastalarda ADAMTS-13 ve von willebrand faktör düzey ve aktivitelerindeki değişikliklerin araştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: DERYA İLHAN
Danışman: Ali İŞLEK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Siroz ve portal hipertansiyonda (PHT) hemostazla ilgili bozukluklar sık görülmektedir. Ancak hemoztazdaki değişikliklerdeki net etkinin hemorajik ya da tromboza yatkınlık yönünde olup olmadığı bilinmemektedir. Sirozu olan çocuklarda hastalığın seyri ve oluşabilecek komplikasyonların önceden belirlenmesi, hem etkili tedavilerin verilmesi hem de gereksiz kan ürünü kullanımını önleyecektir. Bu çalışmada sirozu ve/veya portal hipertansiyonu olan hastalarda ADAMTS-13 (A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13) ve von willebrand faktör (vWF) düzey ve aktivitelerindeki değişimlerin araştırılması amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışma, Ocak 2019- Ekim 2019 tarihleri arasında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda yeni tanı alan ve halen takip ve tedavilerine devam edilen siroz ve/veya PHT tanılı hastalarda yürütüldü. Hastaların demografik özellikleri, fizik muayene ve laboratuvar bulguları kaydedildi. Tüm olgulardan von willebrand faktör antijeni (vWF-Ag), von willebrand faktör ristosetin kofaktör düzeyi (vWF:RCo), ADAMTS-13 aktivitesi ve ADAMTS-13 antijen düzeyleri çalışıldı. Bulgular: Çalışmaya, sirozu olan 28, ekstrahepatik PHT'u olan 16 ve kontrol grubu olarak 20 sağlıklı çocuk dahil edildi. Sirozu olan hastaların vWF antijen (vWF-Ag) ve vWF ristosetin kofaktör (vWF:RCo) düzeyleri kontrol grubuna göre yüksek saptandı (p < 0,01 ve p < 0,01). Ekstrahepatik portal hipertansiyon grubunun vWF-Ag ve vWF:RCo düzeyleri kontrol grubuna göre yüksekti (p <0,01 ve p <0,01). Sirozu olan hastaların ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeyleri kontrol grubuna göre düşük bulundu (p <0,01 ve p =0,02). Ekstrahepatik portal hipertansiyon grubunda ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeyleri kontrol grubuna göre daha düşüktü (P=0,03 ve p=0,02). Von willebrand ristosetin kofaktör otoimmün karaciğer hastalığı olanlarda Wilson hastalığı olanlardan daha yüksek bulundu (p=0,02). Otoimmün karaciğer hastalığı olanlarda ADAMTS-13 antijen ve aktivite düzeyleri Wilson hastalığı olanlara göre daha düşük idi (p=0,01 ve p=0.03). Von willebrand faktör antijeni PELD skoru ≥7 olanlarda PELD skoru < 6 olanlara göre ve MELD skoru ≥ 10 olanlarda MELD skoru < 9 olanlara göre daha yüksek saptandı (p=0,02 ve p=0,03). Child-Pugh skoru (B ve C) olanların vWF antijen düzeyleri Child-Pugh skoru (A) olanlardan daha yüksek saptandı (p< 0.01). Sonuç: Çalışmamızda sirozu ve ekstrahepatik PHT'si olan çocuklarda prokoagülan faktörler olan vWF-Ag ve vWF:RCo düzeyleri artmış ve antikoagülan etkileri olan ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeylerinde azalma yani trombotik değişikliklere neden olabilecek sonuçlar elde edilmiştir. Anahtar Kelimeler: Von willebrand faktör, ADAMTS-13, çocuk