West sendromlu hastaların etiyolojisi prognozu ve epileptik dönüşümü
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2014
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: KEMAL KARATAŞ
Danışman: Hüseyin TAN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Çalışmamızda West sendromlu hastaların klinik özellikleri, risk faktörlerinin belirlenmesi, tedavi protokollerinin değerlendirilmesi, ayırıcı tanısı ve uzun süreli takiplerde gelişen nörolojik sekellerin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır Materyal ve Metot: Atatürk Üniversitesi Çocuk Nörolojisi Bölümü'nde 2001 ile 2012 yılları arasında West sendromu tanısı alan 69 (48'i erkek, 21'i kız) hastanın, prenatal, perinatal ve postnatal, nöromotor gelişim ve nöbet öyküsü, görüntüleme yöntemleri ve bulguları, tedavileri, tedavi sonrası fizik ve nörolojik muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, tedavi yanıtı, nöromotor gelişimleri, epileptik dönüşümleri ve gelişen nörolojik sekelleri en az 1 yıllık izlem ve hasta dosyalarının incelenmesi sonucu değerlendirildi. Nörolojik gelişimleri değerlendirmek için 6 yaşına kadar Denver II gelişimsel tarama testi ve 6 yaş üstüne AGTE testi uygulandı. Test alamayan hastalar nörolojik muayene ile değerlendirildi. Verilerin istatistiksel analizi için SPSS for Windows 21 paket programı kullanıldı. Bulgular: Hastalarımızın erkek/kız oranı: 2,2 bulundu ve ortalama başvuru yaşı 8,6 ay idi. Hastaların %85,51'i semptomatik, %14,49'u idiyopatik grupta idi. En sık postnatal risk faktörü saptandı (%53,2). Semptomatik grupta en sık görülen nedenler konjenital santral sinir sistemi anomalileri ve hipoksik iskemik ensefalopati (sırasıyla %45,7 ve %28,8) idi. Spazmlar en sık 3-12 ay arasında gözlendi (%67,9) ve en sık fleksör tip (%62,3) nöbet görüldü. Spazmlar genellikle küme şeklinde görüldü (%72,5). Hastaların %46,4'ünde EEG'de hipsaritmi, %17,4'ünde modifiye hipsaritmi vardı. West sendromu tanısı, hastaların %24,6'sında tipik spazmlar, psikomotor retardasyon ve EEG'de hipsaritmi bulgusu ile, %30,4'ünde tipik spazmlar ve EEG'de hipsaritmi bulgusu ile, %30,4'ünde ise tipik spazmlar ve psikomotor retardasyon ile kondu. En sık görülen nörolojik muayene bulguları mikrosefali ve psikomotor retardasyon idi. Beyin MRG'de en sık kortikal atrofi tespit edildi (%74,6). Erken tedavi başlananlarda prognoz daha iyiydi (p<0,001). ACTH tedavisine %83 yanıt alındı, ancak hastaların çoğunda yan etki izlendi. Tedavi ile EEG'si düzelenlerde prognoz daha iyiydi (p=0,001). Hastaların %43,5'inde relaps saptandı. Semptomatik grupta %49 dirençli epilepsi gelişti. Semptomatik grupta prognoz daha kötü idi (p<0,001). Semptomatik grubun sadece %10'u normal psikomotor gelişim gösterdi. Sonuç olarak; West sendromunda erken tanı ve tedavi, uygun ve yeterli tedavi verilmesi, etiyolojiye göre prognoza olumlu katkıda bulunabilir. Anahtar Kelimeler: West sendromu, infantil spazm, risk faktörleri, prognoz, ACTH