Çocuklarda serum prolidaz düzeyinin ailevi akdeniz ateşi hastalığı atağı ile ilişkisinin değerlendirimesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NAGEHAN KARACA HAN
Danışman: Handan ALP
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), ataklar halinde seyreden rekkürren ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı ve erizipel benzeri eritem ile karakterize olan, otozomal resesif geçiş gösteren otoinflamatuvar bir hastalıktır. Prolidaz, c-terminal prolin ve hidroksiprolin iminodipeptitleri parçalayarak kollajen yıkımında rol oynayan spesifik bir enzimdir. Çalışmamızda kronik inflamasyonda salınan prolidaz enzimini, atak dönemindeki ve atak dışı dönemdeki Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı çocuk hastalar ile sağlıklı kontrol grubunda karşılaştırmayı ve serum prolidaz aktivitesinin AAA hastalığında inflamatuar bir belirteç olarak kullanılıp kullanılmayacağını amaçladık. Yöntem: Çalışmamıza 2-18 yaş aralığındaki, akut veya kronik enfeksiyon durumu olmayan, herhangi bir kardiyovasküler, sistemik, inflamatuar hastalığın eşlik etmeyen olgular dahil edildi. Atak dışı dönemdeki 37 AAA olgusu, atak anındaki 37 AAA olgusu ile aynı yaş grubunda 27 sağlıklı kontrol gurubu çalışmaya alındı. Çalışma prospektif olarak yapıldı. Olguların demografik, klinik ve laboratuvar verileri kaydedildi. Prolidaz ölçümü için uygun tüplere periferik bir venden kan alındı. Kan tetkikleri Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya Anabilim Dalında ELİSA yöntemi ile çalışıldı. Bulgular: Olgularda ve kontrol grubunda serum prolidaz düzeyleri verileri kaydedildi. Çalışmamızda ortalama serum prolidaz düzeyi AAA hastalarında 24,40±8,87 ng/mL, kontrol grubunda 11,63±1,80 ng/mL olarak tespit ettik. Cut-off değerini 15,40 ng/ml (%88 sensitivite ve %96 spesifite) olarak saptadık. Pozitif prediktif değeri %98 ve negatif prediktif değeri %76 olarak hesapladık. Yaptığımız çalışmada serum prolidaz düzeyini atak dışı dönemdeki hastalarda sağlıklı kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulduk. Ayrıca çalışmamızda serum prolidaz düzeyleri ile akut faz reaktanlarından CRP, ESH ve fibrinojen ile pozitif korelasyon tespit ederken WBC ile korelasyon tespit edemedik. Hastalık şiddeti, klinik özellik ve genetik mutasyon tipine göre serum prolidaz düzeyleri arasında anlamlı farklılık yoktu. Hastalık şiddeti, klinik özellikler ve genetik mutasyon tipi serum prolidaz düzeyini etkilemedi. Sonuç: Çalışmamızda serum prolidaz düzeyinin atak döneminde en yüksek düzeyde saptanması, atak dışı AAA hastalarında kontrol grubuna göre yüksek bulunması, sensitivite ve spesifitesinin yüksek tespit edilmesi AAA hasta ayrımını yapabileceği, aynı zamanda subklinik inflamasyonun bir belirteci olarak kullanılabileceğini kanaatini oluşturmuştur. Ancak çocuk hastalarda yeterli çalışma olmaması bu hasta grubunda geniş kapsamlı çalışmalara gereksinim olduğunu göstermiştir. Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, Prolidaz