1998-2018 tarihleri arasında Çocuk Hematoloji-Onkoloji Kliniğinde takip edilen hemofili tanılı hastaların retrospektif analizi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SERKAN ÖZTÜRK
Danışman: Zuhal KESKİN SARILAR
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş ve Amaç: Hemofili, Faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen sık rastlanmayan kalıtsal kanama bozukluğu olup, genellikle eklem ve kas içi kanamalarla kendini gösterir. Faktör VIII eksikliği hemofili A, Faktör IX eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılır. Bu çalışmadaki amacımız hemofili hastalarının klinik sınıflamalarını (ağır, orta ve hafif), inhibitor gelişme sıklığını, anemi yönünden yapılmış testleri ve ciddi kanama nedenlerini, klinik olarak da hedef eklem gelişenlerde atropati sıklığı, buna yönelik verilen tedavileri, kendi verilerimizi oluşturmak, bu verileri literatürle karşılaştırmak idi. Gereç ve Yöntem: Bu tez çalışmasına, Ocak 1998 – Aralık 2018 tarihleri arasında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Kliniği'ne başvuran ve hemofili tanısı almış 123 çocuk hasta dahil edildi. Hastalarımızın çalışılmış olan koagülasyon testleri, hemogram ve biyokimyasal parametreleri, inhibitör düzeyleri incelendi. Klinik değerlendirme olarak yine hastanemizin görüntüleme alt yapısında görüntülemelerine ve raporlarına bakıldı. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 48,46±45,8 ay (1- 180 ay) olarak bulundu. Bir kız hasta hariç diğerleri erkekti. Hastalarımızın %78ʼi (n=96) hemofili A, kalan %22'si ise (n=27) hemofili B olarak gruplandırıldı. İnhibitör gelişen hastaların oranı %4,1 idi (n=5). İnhibitör gelişen hastalar hemofili A tanılı ve ağır tip te idi. Hastalarımızın kayıtlarda 39'unda (%31,7) hedef eklem saptanmış, hedef eklem izlenen 39 hastanın 14'ünde (%35,8) MRG ile hemofilik atropati tespit edildi. Trombosit sayıları düşük olan 2 hastamızda İTP tanısı da mevcuttu. Sonuçlar: Hemofilide tedavi yaklaşımı multidisipliner olmalıdır. Kanama atakları takip edilmeli ve profilaktik tedavi gerekiyorsa hemen başlanmalıdır. Uygun proflaktik tedaviyle hemofilik artropati ve hayatı tehdit eden kanamaların önüne geçilebilir. Anahtar Kelimeler: Hemofili A, Hemofili B, Çocuk, Komplikasyonlar