Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi
Tezin Türü: Yüksek Lisans
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Atatürk Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü, TIBBİ BİYOKİMYA ANABİLİM DALI, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2024
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: SEDA ERTUĞAY
Danışman: Esra Laloğlu
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Talasemi, hemoglobin molekülünün yapısındaki globinlerin birinin ya da bir kaçının sentezlenmemesi sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir hastalıktır. Talasemi hastalığının başlıca tedavi yöntemi düzenli aralıklarla yapılan kan transfüzyonlarıdır. Talasemili olgularda zaman içerisinde transfüzyon sonucu endokrin sistemle ilişkili komplikasyonlar gelişmektedir ve en sık görülen endokrin bozukluk ise boy kısalığıdır. Bu çalışmada kan transfüzyon bağımlı talasemi majorlü çocuklarda görülen büyüme geriliği ile serum Stanniocalcin-2 / PAPP-A / IGFBP-3 aksı arasındaki ilişki araştırılacaktır. Materyal ve Metot: Çalışma Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bölümü'nde takipte olan, yaşları 7- 13 yıl arasında değişen 42 talasemi majorlü çocukla yapıldı. Daha sonra bu çocuklar boy kısalığı tanısı olanlar (n=21) ve büyümesi normal olanlar (n=21) olmak üzere kendi içinde 2 gruba ayrıldı. Kontrol grubu olarak, rutin kontrol nedeniyle sağlıklı çocuk polikliniğine başvuran 21 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların demografik verileri, antropometrik ölçümleri ve laboratuvar testleri kayıt altına alındı. Serum STC2/PAPPA2/IGFBP3/IGF-1 düzeyleri enzyme linked immunosorbent assay (ELISA) yöntemi ile ölçüldü. Bulgular: Kan transfüzyon bağımlı talasemi major hastalarında, sağlıklı kontrol grubuna kıyasla STC2, IGFBP3 ve IGF-1 düzeylerini anlamlı derecede yüksek bulurken, PAPPA2 düzeylerini düşük bulduk. Boy kısalığı tanısı alan talasemi majorlu hastaların STC2, total IGFBP3 ve total IGF-1 düzeyleri boy gelişimi normal olan talasemi majorlu hasta ve sağlıklı kontrol grubuna kıyasla önemli derecede artarken, PAPPA2 düzeyleri azalmaktaydı. Gruplar total olarak değerlendirildiğinde serum STC2, IGFBP3 ve IGF-1 düzeyleri ile boy SDS arasında negatif anlamlı ve yüksek düzeyde bir korelasyon varken, PAPPA2 ile pozitif anlamlı ve yüksek düzeyde bir korelasyon vardı. Sonuç:. Sonuç olarak çalışmamız kan transfüzyon bağlımlı talasemi major hastalarında görülen boy kısalığı ile STC2/PAPPA2/IGFBP3 aksı arasında bir ilişki olabileceğini ortaya koymuştur. Talasemi hastalarında boy kısalığının tahmininde özellikle bu aksın bileşenlerinin düzeylerinin erken dönemde ölçülmesi faydalı olabilir. Bu akstaki bozuklukların erken dönemde tespit edilmesi ve bu bozukluklara yönelik yeni tedavi stratejilerinin geliştirilmesi talasemi hastalarının yaşam kalitesinin artırılmasında önem arzetmektedir. Anahtar Kelimeler: Boy kısalığı, büyüme geriliği, GH, IGF-1, IGFBP3, kan transfüzyon, PAPP-A, PAPP-A2, stanniocalcin-2, talasemi major